Случай из
практики:

В нашу клинику обратился пациент Александр К. 13 лет, перенесший 12 оперативных вмешательств по поводу промежностной формы гипоспадии. На момент осмотра ребенок продолжал мочиться сидя по женскому типу, несмотря на ранее перенесенные операции. Учитывая достаточный запас пластического материала на стволе полового члена, была выполнена одноэтапная уретропластика боковым лоскутом. Через 10 дней был выписан с полным выздоровлением.

( подробнее... )

 

Врачи шутят :)

Приходит мальчик к врачу, к урологу, врач говорит: раздевайся! Мальчик снимает пиджак, аккуратно его складывает, кладет на стул, рубашечку так же бережно медленно снимает, сворачивает, кладет, брючки, врач в недоумении, смотрит на часы уже, а там процесс - паренек, снимает маечку, сворачивает, кладет.

( читать далее... )

 
 
 
   
   
 
урология, андрология, гинекология
детского возраста- медицинский центр России!
( читать далее... )
       
8 (495) 767 3341
 
 
 
администратор
Если Вы хотите чтобы Ваши дети
и внуки были здоровы - этот сайт для Вас!

Оптимизация хирургической техники
гипертрофированного клитора у девочек с
врожденной дисфункцией коры надпочечников.


Московский государственный медико-стоматологический университет.
Кафедра детской хирургии на базе Измайловской детской городской клинической больницы.
Зав. кафедрой детской хирургии проф. Поддубный И.В.
А.К. Файзулин, Т.М. Глыбина, М.М. Колисниченко

Введение:

Врождённая дисфункция коры надпочечников – это наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением синтеза гормонов коры надпочечников и гиперпродукцией промежуточных метаболитов, в особенности – андрогенов. Избыточная продукция андрогенов составляет главный патогенетический механизм развития вирилизации женского организма, проявления которого зависит от степени секреции андрогенов и времени начала патологии. Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии.[1, 2, 3]
В результате многолетних исследований, в настоящее время выделяют пять основных биохимических дефектов: I - дефицит 21-Гидроксилазы, II - дефицит 11b-Гидроксилазы, III – дефицит 3-ол-дегидрогеназы, IV – дефицит 17a-Гидроксилазы, V – дефицит 20,22-Десмолазы.[4]
Наиболее частым вариантом (90-95% случаев) является дефицит фермента 21-Гидроксилазы. Дефект 21-Гидроксилазы обусловлен многочисленными мутациями гена, кодирующего этот фермент – CYP 21. Ген расположен на коротком плече 6-й хромосомы рядом с главным комплексом гистосовместимости (HLA). [5]
Частота встречаемости этого ферментного дефекта составляет 1:10000, 1:18000 новорождённых. В некоторых популяциях эта частота намного выше, например, у эскимосов она составляет 1:282, среди некоторых этнических групп Средиземноморья – 1:2140 новорождённых. [3]
В зависимости от выраженности симптомов минералокортикоидной недостаточности, а также от сроков появления андрогенизации, различают три формы заболевания [3]:
1. сольтеряющая форма,
2. неосложнённая (вирильная, несольтеряющая) форма,
3. неклассическая форма.
При рождении наружные гениталии девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников имеют бисексуальный тип строения. Степень вирилизации значительно варьирует и обусловлена как индивидуальной чувствительностью наружных гениталий к андрогенам, так и характером мутации гена CYP 21. [3]
В зависимости от времени начала действия и уровня андрогенов в эмбриональном периоде выделяют пять форм маскулинизации наружных половых органов по Prader, основанных на внешних признаках вирилизации. При первой степени отмечается небольшая гипертрофия клитора с нормальным входом во влагалище. Для второй степени вирилизации характерно гипертрофия клитора и частичное сращение больших половых губ (высокая задняя спайка). При третьей степени вирилизации формируется крупный клитор со сформированной головкой, сращение больших половых губ и урогенитальный синус – единое мочеполовое отверстие, открывающееся у основания клитора. При четвёртой степени вирилизации – гипертрофированный клитор напоминает нормальный половой член с пенильной уретрой, а при пятой – не отличается от полового члена мальчика. [6]Создать блог Дмитрия Медведева в Москве

barcode program

 Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у этих девочек в настоящее время остаётся актуальной в связи с относительной редкостью встречающейся патологии, а так же потому, что находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. Поэтому, мы часто сталкиваемся с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые в дальнейшем приводят к длительной медицинской реабилитации этих пациентов в обществе.
В нашей стране и зарубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция наружных гениталий, в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики. [7,8,9] Согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя резекцию гипертрофированного клитора и рассечение урогенитального синуса. Вторым этапом формируют преддверие входа во влагалище (интроитуспластика), производимое в пубертатном периоде. [10,11,12,13]
В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами оперативного лечения.
По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированного клитора [14, 15, 16]:
1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора.
2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей.
3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки.
Используемые методики, в связи с многочисленными осложнениями и неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами, не нашли широкого применения в практике. Многие из предложенных пластических операций на гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации.[17]
Многочисленные исследования указывают на центральную роль клитора в сексуальном удовлетворении женщины.[18] Поэтому, коррекция маскулинизированных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников, должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, но и сохранить эрогенную чувствительность клитора.
Таким образом, целью нашей работы является улучшение косметических результатов хирургического лечения и сохранение эрогенно чувствительных тканей клитора в послеоперационном периоде у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.
Материалы и методы
В нашей клинике разработана и внедрена  двухэтапная технология коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.
Нами было проанализировано 30 пациенток с данной патологией с различной степенью вирилизации по Prader в возрасте от 1,2 до 12 лет, у которых была использована оригинальная технология операции, разработанная на базе гинекологического отделения Измайловской ДКБ. Принцип операции заключается в тотальной резекции гипертрофированных кавернозных тел с сохранением головки клитора на сосудисто-нервном пучке.
Техника операции:
Операцию начинают с рассечения урогенитального синуса до девственной плевы строго по вентральной поверхности. Устанавливают уретральный катетер.
Производят окамляющий разрез вокруг головки гипертрофированного клитора, отступя 5-7 мм от венечной борозды, во избежание повреждения дорсального сосудисто-нервного пучка. Разрез производится на глубину до фасции Buck.

Фасция Back рассекается на 3 и 9 часах до белочной оболочки. Дорсально расположенный сосудисто-нервный пучок мобилизуется. Гипертрофированные кавернозные тела мобилизуются от головки клитора. Ножки пещеристых тел прошивают и пересекают на уровне лонных костей. Производят коагуляцию культи гипертрофированного клитора. Головку клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке подшивают к культе резецированных кавернозных тел. Производят частичную резекцию кожи гипертрофированного клитора. Из остатков кожи формируют малые половые губы.

   

В качестве шовного материала использовались PDS и Vicril 4/0-5/0. На наружные половые органы накладывали давящую повязку с глицерином, с целью профилактики кровотечения и отёка мягких тканей.
Результаты исследования
После операции все девочки находились в отделении реанимации в течение первых 24 часов. Проводилась инфузионная, симптоматическая и заместительная гормональная терапия.
Антибактериальная терапия, в связи с принятым положением ведения плановых операций в ИДКГБ, проводилась однократно интраоперационно. С этой целью внутривенно вводилась суточная доза антибиотика (нацеф).
После перевода в гинекологическое отделение, по показаниям, продолжалась терапия с постепенным снижением объёма инфузий и доз гормональной терапии.
После операции дети находились на постельном режиме  в течение 3-5 дней. Давящую повязку вместе с уретральным катетером удаляли на вторые сутки.
В послеоперационном периоде линия швов обрабатывалась растворами антисептиков. На швы накладывалась мазь с антибактериальным действием (левомиколь), УФО на вульву 7-9 раз. С целью профилактики воспаления мочевыводящих путей назначались уросептики (фурагин, палин). Швы снимали на 10-12 сутки.
Косметический результат усовершенствованной техники коррекции гипертрофированного клитора мы оценили во всех случаях как хороший. Наружные половые органы соответствовали гениталиям женского пола: головка создавала впечатление нормального клитора, малые половые губы сформированные из кожи ствола клитора выглядели естественно, большие половые губы полностью смыкались и прикрывали вульву.
Анализ результатов усовершенствованным методом коррекции гипертрофированного клитора показал, что данная операция является органосохраняющей, при которой эриктильная головка остаётся не тронутой. Чувствительные к андрогенам кавернозные тела полностью резецируются, как и при тотальной клитерэктомии.
Головка клитора, которая остаётся чувствительной, в связи с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка, косметически напоминает женский клитор. Кожа ствола клитора, из которой формируются малые половые губы, резецируется частично и таким образом, увеличивается площадь эрогенно чувствительных тканей.
Данная методика позволяет сохранить эрогенно чувствительные ткани клитора, которые участвуют в сексуальном удовлетворении.
Таким образом, оперативная коррекция наружных гениталий у девочек с вирильными гениталиями с сохранением сосудисто-нервного пучка позволяет оптимально адаптировать пациенток в обществе и является операцией выбора при хирургическом лечении данной патологии.

 
Прием ведет профессор
Файзулин А.К.

Лечение идет при непосредственном руководстве ведущего специалиста России по детской хирургии, урологии, андрологии, гинекологии, профессора, хирурга высшей категории, Члена Европейской Ассоциации Детских Урологов (ESPU) Айвара Кабировича Файзулина.

( читать далее... )


Сегодня скидки на
консультацию!

Консультации проводятся в различных клиниках Москвы. Запись на консультацию проводится по телефону или электронной почте. При звонке по телефону скажите оператору, что Вы обращаетесь с сайта и получите скидку на консультацию!

( распечатать визитку )


Ежемесячно мы дарим
здоровье сотням детей!

Ежедневно мы консультируем и оказываем помощь десяткам детей по вопросам андрологии, урологии, геникологии, проводим операции при заболеваниях мочевыделительной системы, птологии наружных половых органов. На раннем диагностическом этапе предупреждаем развитие потенциальных заболеваний.

( читать далее... )


У Вас есть возможность получить бесплатное лечение!

При наличии Обязательного Страхового Медицинского полиса (ОМС)- Вы можете получить стационарное оперативное лечение бесплатно!

( читать далее... )

 
 
     
Урология, андрология, гинекология детского возраста- медицинский центр России!
8 (495) 767 3341
 
 
2011 - 2012 prodyetu.ru г. Е-mail: cons@prodyetu.ru; материалы сайта разрешено публиковать только с сылкой на первоисточник
Разработка сайта компания Aksys
администратор